Seis claves de una rara enfermedad pulmonar
Un alerta temprana puede surgir en la auscultación, al escuchar sonidos que se asemejan a los de un abrojo al abrirse.
18/09/2018 - 11:58
Clarin.comBuena Vida
Falta de aire, tos seca y persistente, opresión el pecho, fatiga; los síntomas, inespecíficos, coinciden con lo de un abanico de problemas de salud. Por eso a los pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) les cuesta tanto acceder a un diagnóstico correcto. Para dar visibilidad y concientizar sobre esta rara y grave enfermedad, esta semana se conmemora la semana internacional.
LA FPI es crónica -por el momento no tiene cura-, progresiva e irreversible -el tratamiento no puede frenar su avance, sólo lo enlentece- y compromete a ambos pulmones. Se caracteriza por una cicatrización anormal del tejido, que se vuelve rígido, lo que dificulta la entrada y salida de aire provocando insuficiencia respiratoria. Idiopática significa que su origen es desconocido. No obstante, se identificaron algunos factores de riesgo como el tabaquismo, la exposición a partículas tóxicas y componentes genéticos (en 1 de cada 10 casos hay antecedentes familiares).
Afecta más a hombres que a mujeres, y se observa con mayor frecuencia en fumadores o ex fumadores (aunque también se da en no tabaquistas). Es es una de las miles de enfermedades poco frecuentes y en Argentina afectaría a unas 6.000 personas, de acuerdo a proyecciones realizadas en base a registros de Estados Unidos y Europa (en nuestro país no hay estadísticas). La prevalencia aumenta dramáticamente con la edad. "En personas de 18 a 34 años es 0,8 cada 100 mil habitantes, y en mayores de 75 aumenta radicalmente a 65 cada 100 mil", explica la médica neumonóloga Gabriela Tabaj, coordinadora del Consultorio de Enfermedades Intersticiales del Hospital del Tórax Dr. Antonio A. Cetrángolo y una de las especialistas locales en la patología.
—¿Qué síntomas pueden ser señales de alerta de la enfermedad?
—Clínicamente, la FPI se manifiesta con disnea (falta de aire) progresiva que comienza en el ejercicio y en casos más avanzados puede aparecer en reposo. Además, el paciente puede referir tos seca. Se debe considerar el diagnóstico de FPI en todo adulto con disnea progresiva, sin otra causa aparente. Más aun si existen antecedentes familiares de enfermedad intersticial. La incidencia aumenta con la edad, presentándose de manera típica entre la sexta y la séptima década de la vida. Raramente ocurre antes de los 50 años.
En el examen físico, llama la atención a la auscultación pulmonar, la presencia de unos sonidos denominados estertores crepitantes de tipo velcro ya que evocan el sonido de el abrir de un abrojo. Estos sonidos son signos precoces de la enfermedad y pueden aparecer antes que las lesiones en la tomografía. Otro signo visible son los dedos "en palillo de tambor" (o hipocráticos) con uñas en vidrio de reloj, que si bien se observan en muchos pacientes con FPI también se ven en personas con enfermedades respiratorias o cardíacas crónicas.
—¿Qué herramientas permiten establecer el diagnóstico?
—Es clave contar con una tomografía computada de tórax de alta resolución, que permite discriminar el compromiso intersticial. En una minoría de casos la tomografía no es concluyente y se debe realizar una biopsia de pulmón. En todos los casos se debe descartar un origen exposicional (inhalación de partículas toxicas) y enfermedades autoinmunes. Además, es fundamental contar con pruebas como la espirometría y capacidad de difusión del monóxido de carbono para objetivar el grado de compromiso de la función pulmonar.
En estas enfermedades, y particularmente en el caso de la FPI, resulta clave el diagnóstico temprano, ya que la mayoría evolucionan de manera progresiva con declinación de la función pulmonar. Cuanto antes se realice el diagnóstico, antes se puede iniciar un tratamiento específico.
—¿Cómo es el tratamiento de las personas con FPI?
—En los últimos años hemos sido testigos del surgimiento de nuevos fármacos para el tratamiento específico de la enfermedad, como el nintedanib y la pirfenidona. Ambos demostraron ser capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad y se encuentran disponibles. Es clave el abordaje interdisciplinario en conjunto con nutricionistas, psicólogos y kinesiólogos en centros de referencia. Además, en todos los casos, es crucial evitar la exposición al humo del tabaco y la vacunación antigripal (anualmente) y anti neumocóccica; así como la realización de actividad física regular o rehabilitación respiratoria para un abordaje global de la enfermedad. En algunos casos específicos es necesaria la indicación de oxigenoterapia suplementaria.
Algunos pacientes necesitan oxigenoterapia suplementaria.
Claves
✔Se debe sospechar FPI en todo adulto con disnea (falta de aire) progresiva sin otra causa aparente
✔La FPI predomina en varones, mayores de 60 años, fumador o ex fumador
✔La presencia de sonidos de tipo “velcro” a la auscultación pulmonar es clave en el diagnóstico precoz
✔La tomografía computada de alta resolución del tórax es una herramienta diagnóstica de primera línea
✔El abordaje del paciente con FPI es interdisciplinario
✔En la actualidad existen tratamientos específicos para la FPI capaces de enlentecer la progresión de la enfermedad
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Centros públicos de referencia en FPI
➮Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer. Dr. Enrique Finochietto 849 (CABA). Vías de contacto: consultorioepidferrer@gmail.com// www.epidhospitalferrer.com.ar
➮Hospital Dr. Antonio Cetrángolo. Italia 1750 (Florida-Vicente López). Conmutador 4791-2090 Línea gratuita 0800-888-1818
➮Hay médicos especializados en el Hospital de Clínicas (Av. Córdoba 2351-CABA) y en el Hospital San Juan de Dios (Calle 27 y 70-La Plata).
Y grupos de pacientes se nuclean en Asociación de Fibrosis Pulmonar Idiopática de Argentina (AFIPIA)
